הורידו את כלי העזר שלנו

מיילופיברוזיס ראשונית

מאת ויקיפדיה, אך משופר ויזואלית
מיילופיברוזיס ראשונית
Primary Myelofibrosis
תחום אונקולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול
  • busulfan
  • ruxolitinib
  • deferasirox
  • peginterferon alfa-2a
  • azacitidine
  • pomalidomide
  • (RS)-lenalidomide
  • תלידומיד עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
DiseasesDB 8616
MeSH D055728
MedlinePlus 000531
OMIM 254450
סיווגים
ICD-10 D47.1
ICD-11 2A20.2 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית OOjs UI icon info big.svg

מיילופיברוזיס ראשוניתאנגלית: Primary Myelofibrosis, ובראשי תיבות: PM או PMF), הנקראת גם מיילופיברוזיס אידיופתית (Idiopathic Myelofibrosis) ומטאפלזיה מיילואידית אגנוגנית (Agnogenic Myeloid Metaplasia), היא מחלה מיילופרוליפרטיבית שבה שאת בשבט של תאי אב מן השורה המגקריוציטית במח העצם גורמת לפיברוזיס בו, וכתוצאה מכך גם להמטופויזה מחוץ למח העצם, לטחול מוגדל ולאנמיה.

גלה עוד נושאים הקשורים למיילופיברוזיס ראשונית

אנגלית

אנגלית

אנגלית היא שפה ממשפחת השפות הגרמאניות שמקורה באנגליה, והיא אחת השפות המדוברות ביותר בעולם. השפה רכשה לה מעמד דומיננטי והיא השפה המרכזית והרשמית בארצות רבות. אנגלית נלמדת ומובנת יותר מכל שפות העולם, משמשת שפה שנייה ושפה רשמית במדינות רבות, ולרוב מוגדרת כ"לינגואה פרנקה" בזכות השפעתה העצומה בתחומים רבים.

מחלה מיילופרוליפרטיבית

מחלה מיילופרוליפרטיבית

מחלה מיילופרוליפרטיבית, או שאת מיילופרוליפרטיבית, היא שם כולל לקבוצת מחלות הטרוגנית של מח העצם שבהן חל שגשוג של תאים מאחת או יותר מן השורות המיילואידיות. כתוצאה משגשוג זה חל ריבוי של תאי דם אדומים, גרנולוציטים וטסיות דם בדם ההיקפי.

מגקריוציט

מגקריוציט

מגקריוציט הוא סוג תא המצוי במח העצם המייצר טסיות הדם. מגקריוציט גדול מתא דם אדום בערך פי 10-15, במהלך התמיינותו הוא משכפל את ה-DNA שלו בלי להתחלק (פוליפלואידיות), דבר שעלול להיראות במיקרוסקופ כמו מספר גרעינים, או גרעין ענק ועל כך שמו.

לייפת

לייפת

לַיֶּפֶת היא תהליך פתולוגי של יצירת רקמת חיבור באיבר או ברקמה כניסיון של הגוף לתקן את עצמו מנזק הנגרם מחבלה, דלקת ועוד. התא העיקרי בתהליך זה הוא הפיברובלסט הנמשך למקום הנזק ומתחיל בבניית רקמת חיבור עשירה בסיבי קולגן, הנקראת גם צלקת. כיוון שהגוף לא יכול לשחזר את הרקמה כפי שהייתה, הרקמה החדשה תהיה בעלת מרקם ואיכות שונה מהרקמה שמסביב, דבר שיש לו השפעה שלילית ניכרת על תפקוד האיבר הנפגע. היא יכולה להיווצר בין האיברים בצורת סירכות (Adhesions) הלוחצות על איברים שונים ויכולות לגרום למשל לחסימת מעיים או חצוצרות.

טחול

טחול

הטחול הוא איבר פנימי רך בצבע סגול־אדום, שגודלו כגודל אגרוף. משקלו 150–200 גרם. הוא שוכן בחלקו העליון השמאלי של חלל הבטן, לצד הקיבה ומאחורי הצלעות התחתונות. הטחול מהווה חלק ממערכת הלימפה.

אנמיה

אנמיה

אָנֶמְיָה היא שם כולל לכמה מחלות שהמשותף לכולן: תכולה נמוכה של המוגלובין בדם או חסר בתאי דם אדומים שיכולים לשאת את ההמוגלובין, מה שגורם לאספקה ירודה של חמצן לרקמות הגוף. זהו המצב ההמטולוגי השכיח ביותר והוא מופיע בכל קבוצות הגילים.

אפידמיולוגיה

מיילופיברוזיס ראשונית היא מחלה נדירה למדי עם היארעות שנתית של 0.5ֿ–1.5 מקרים ל-100,000 איש בשנה בארצות הברית. שיעור ההימצאות של המחלה גבוה יותר בלבנים וכן ביהודים אשכנזים. המחלה מאפיינת יותר את הגיל המבוגר, כשהגיל החציוני באבחנה הוא 65, אולם המחלה יכולה לפקוד כל גיל, כאשר בילדים המחלה נוטה להתפרץ בשלוש השנים הראשונות לחיים. במבוגרים יש שכיחות מעט גבוהה יותר בקרב גברים, בעוד שבילדים השכיחות כפולה בקרב בנות.

מספר החולים בישראל מוערך היום (2013) בכ-300 חולים.

גלה עוד נושאים הקשורים לאפידמיולוגיה

האדם הלבן

האדם הלבן

האדם הלבן הוא מונח תלוי הקשר חברתי ותרבותי, המתאר קטגוריה חברתית או סיווג של בני האדם, המתבסס על מאפיינים חיצוניים כמו צבע עור בהיר. זאת בדומה לקטגוריות אחרות, כגון "שחורים" או "צבעונים". הגדרת קבוצת המשתייכים לקטגוריה 'האדם הלבן' תלויה באלה המגדירים אותה ומשתנה ממקום למקום ומזמן לזמן, בהתאם להקשר החברתי והתרבותי, ובדרך כלל נחשבה לתקינה פוליטית.

יהדות אשכנז

יהדות אשכנז

יהדות אשכנז היא שמן הכולל של עדות יהודיות החולקות מסורת משותפת, שמקורן במרכז אירופה, במזרחה ובחלק ממערבה. החל מהמאה ה-9 הופיעו קהילות שפיתחו מאפיינים ייחודיים במרחב שבין נהרות הלואר והריין, בגבול צרפת-גרמניה הנוכחי, חבל ארץ אשר מכונה בשם "אשכנז" בספרות הרבנית. כבר במאות ה-11 וה-12 נדדו יושביהן גם לארצות הגובלות, כולל שטחי צ'כיה, אוסטריה, איטליה ואנגליה והביאו את מנהגיהם עמם. בנוסף למרחב אשכנזי מוגדל זה, החלה במאה ה-14 הגירה מאסיבית למזרח אירופה, לנחלות האיחוד הפולני-ליטאי לעתיד, כשהבאים לשם משליטים את אורחותיהם על היהודים המקומיים, דוברי היודיאו-סלאבית. עד תקופה זו היוו בוהמיה ואוסטריה את "אשכנז המזרחית", אך החל מן המאה ה-16 פיתחה יהדות מזרח אירופה, במיוחד יהדות פולין, אפיון מובהק משלה וניתן היה להבדיל בינה לבין כלל האשכנזים במערב. במאה ה-19 החלה הגירה גדולה נוספת אל מחוץ לאירופה, ברובה לאמריקה ולארץ ישראל.

חציון

חציון

בסטטיסטיקה, החציון הוא מדד מרכזי לקבוצה סדורה של נתונים חד-ממדיים. החציון מוגדר להיות ערך החוצה את הקבוצה, עם מספר שווה של ערכים מעליו ומתחתיו. למשל החציון של {8,3,1,10,2} הוא 3. כאשר מספר הנתונים אי-זוגי הגדרת החציון פשוטה, אולם כאשר הוא זוגי ההגדרה אינה חד-משמעית. נהוג לקבוע שבמקרים כאלה החציון הוא הממוצע של שני הנתונים המרכזיים.

אטיולוגיה

האטיולוגיה של מיילופיברוזיס ראשונית אינה ברורה, אם כי ישנם שינויים כרומוזומליים מסוימים שנצפו בחולים עם המחלה. המוטציה V617F בגן לקינאז JAK2, אשר נמצאת בשיעור גבוה במחלות המיילופרוליפרטיביות, נמצאת ב-50% מן החולים, ומוטציות בגן לקולטן לתרומבופויטין נמצאת ב-5% מהחולים.

פתופיזיולוגיה

השלב הראשון של המחלה, השלב הטרום-פיברוטי, שבו נמצאים כ-20% מן החולים בעת האבחנה, מתאפיין בריבוי תאים במח העצם ובמספר רב של גרנולוציטים, לעיתים עם הסטה שמאלה לעבר צורות צעירות יותר. תהליך האריתרופויזה על פי רוב פוחת, והמגקריוציטים יוצרים צברים גדולים של תאים גדולים וקטנים בצורות שונות עם גרעינים לא תקינים בעלי צורה מעוותת. בשלב זה של המחלה בפיברוזיס מועט עד כדי לא קיים.

בשלב הפיברוטי, שבו נמצאים כ-80% מן החולים בעת האבחנה, מח העצם הופך להיות פיברוטי, עם סיבי קולגן ורטיקולין, ובו מעט תאים. אף שלא ידוע מהו הגורם לפיברוזיס, נצפה כי הוא נקשר בייצור מוגבר של גורם גידול מתמיר בטא (TGFβ) ומעכבי מטאלופרוטאזות. כמו כן, מקורם של הפיברובלסטים במח העצם אינו בשבט המגקריוציטי השאתי. בין אזורי הפיברוזיס ניתן לראות בביופסיה צברים של מגקריוציטים בצורות לא טיפוסיות – אלה התאים הבולטים ביותר ברקמה ההמטופויטית במח העצם. עם התקדמות המחלה, חלק מן המח הפיברוטי מתגרם, קוריות העצם מתעבות וניכר גם אוסטאוסקלרוזיס. תהליך זה נקשר בייצור מוגבר של אוסטאופרוטגרין המעכב פעילות אוסטאוקלסטים. כמו במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות, נוצרים במח העצם כלי דם קטנים כתוצאה מייצור מוגבר של VEGF.

תהליך הפיברוזיס התופס את מקומה של הרקמה ההמטופויטית במח העצם מעורר המטופויזה מחוץ למח העצם, בטחול ואף בכבד. כתוצאה מכך הטחול מוגדל בצורה ניכרת, לעיתים גם הכבד. לא נמצא קשר בין היקף הפיברוזיס במח העצם להיקף ההמטופויזה מחוץ למח העצם.

גלה עוד נושאים הקשורים לפתופיזיולוגיה

גרנולוציט

גרנולוציט

גרנולוציט הוא שם כולל לשלושה סוגים של תאי דם לבנים: נויטרופילים, באזופילים ואאוזינופילים.

אריתרופויזה

אריתרופויזה

אריתרופויזה הוא תהליך יצירת תאי דם אדומים (אריתרוציטים). תא אדום מתחיל מהתמיינות של תא גזע במח העצם, לתא מחויב, שכיוון ההתקדמות הכללי שלו קבוע ליצירת תא דם אדום (Proerythroblast). בתהליך ישנה הצטמקות יחסית של הציטופלזמה ולאחר מכן גם הצטמקות הגרעין עד לפליטתו מהכדורית האדומה.

גרעין התא

גרעין התא

גרעין התא הוא אברון הנמצא בתאים האיקריוטים. הגרעין מכיל את רובו של החומר התורשתי בתא, המאורגן במולקולת הסליל הכפול של ה-DNA. ה-DNA "מלופף" סביב חלבונים כדוריים הנקראים היסטונים היוצרים מבנה הנקרא כרומוזומים. כרומוזומים אלו מצויים בגרעין התא וכלל הגנים המצויים בכרומוזומים אלה מהווים את הגנום. תפקידיו של הגרעין כוללים שמירה על שלמותם של הגנים המצויים בו וכן בקרה על ביטוי גנים אלו בכל תא ותא.

קולגן

קולגן

קוֹלָגֵן (Collagen) הוא החלבון השכיח ביותר בגופם של בעלי חיים רבים, ובהם האדם. הוא מהווה בין 25% ל־35% מכלל החלבונים בגוף, כ-80% מהחלבונים בעור הפנים וכ-6% ממשקלו של הגוף. הקולגן מיוצר בגוף במשך שנות החיים, אולם החל מסביבות גיל 30 מאט קצב ייצורו הטבעי. ג'לטין, שמשמש בבישול, הוא קולגן שעבר פירוק בעזרת מים (הידרוליזה).

מטאלופרוטאז

מטאלופרוטאז

מטאלפרוטאז הוא שם כללי בביוכימיה לאנזים המזרז את ריאקציית ההידרוליזה של פפטידים באמצעות שימוש ביון מתכת. השם מטאלופרוטאזות מגדיר את המשפחה הגדולה של אנזימים אלה, שהיא תת-משפחה של משפחת הפרוטאזות.

פיברובלסט

פיברובלסט

פיברובלסט (Fibroblast), או תא סיב, הוא תא ברקמת החיבור המייצר ומפריש החוצה את אבני הבניין היוצרות את המטריצה החוץ-תאית של הרקמה. אבני בניין אלה כוללות הן את הרכיבים הסיביים, שעמם נמנים בעיקר הקולגן והאלסטין, והן את הרכיבים הבלתי סיביים הבונים את חומר היסוד, לדוגמה פרוטאוגליקנים וגליקופרוטאינים. הפיברובלסטים הם התאים השכיחים ביותר ברקמת החיבור.

אוסטאוקלסט

אוסטאוקלסט

אוסטאוקלסט הוא אחד משלושת תאי רקמת העצם. האוסטואוקלסט, הוא תא ממשפחת המונוציטים-מאקרופגים, שמפרק עצם בוגרת ויוצר בה "מפרצי ספיגה" ותעלות, בהן עוברת אספקת הדם של העצם. האוסטאוקלסט חיוני מאוד גם במשק הסידן, כיוון שפעילותו משחררת סידן מהעצם אל זרם הדם. לתא אוסטאוקלסט טיפוסי יש כחמישה גרעינים, ולכן הוא סינקיטיון.

טחול

טחול

הטחול הוא איבר פנימי רך בצבע סגול־אדום, שגודלו כגודל אגרוף. משקלו 150–200 גרם. הוא שוכן בחלקו העליון השמאלי של חלל הבטן, לצד הקיבה ומאחורי הצלעות התחתונות. הטחול מהווה חלק ממערכת הלימפה.

כבד

כבד

כבד הוא איבר חיוני הקיים בבעלי חוליות וגם בחיות אחרות. לכבד פונקציות מרובות של חילוף חומרים הכוללות נטרול רעלים, יצירת מולקולות של חלבונים והפקה של כימיקלים הנחוצים לעיכול. הכבד חיוני להישרדות, וכיום לא ידועה דרך חלופית לפצות על העדר מוחלט של תפקודי כבד.

תסמינים וסימנים

במיילופיברוזיס ראשונית הטחול מוגדל בצורה ניכרת, והדבר מורגש אצל החולים כאי-נוחות בטנית המתבטאת בכאב בטן או בקשיים בעיכול. לעיתים גם הכבד מוגדל כתוצאה מההמטופויזה המתרחשת גם בו. כמו כן ייתכנו ביטויים של אנמיה, כעייפות וחיוורון. תסמינים אלה יכולים להופיע במחלות מיילופרוליפרטיביות אחרות ואינם ייחודיים למיילופיברוזיס ראשונית. יחד עם זאת, הזעות לילה, תשישות וירידה במשקל אופייניים יותר למחלה זו מאשר למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות.

אם ההמטופויזה מחוץ למח העצם מוגברת מאוד, ייתכן כי החולים יפתחו מיימת, יתר לחץ דם ריאתי, שערי ותוך-גולגולתי, חסימות מעיים או שופכנים, טמפונדה קרדיאלית, לחץ על חוט השדרה וקשריות עוריות. במקרה של הגדלת טחול מהירה ייתכנו אוטמים בטחול, אשר ילוו בחום וכאב בחזה המתגבר בשאיפה עמוקה. לעיתים מתפתח בחולי מיילופיברוזיס ראשונית גם שיגדון שניוני.

כרבע מהחולים הם ללא תסמינים, והמחלה מתגלה אצלם במקרה לאור בדיקות הדם או מישוש הטחול.

גלה עוד נושאים הקשורים לתסמינים וסימנים

אנמיה

אנמיה

אָנֶמְיָה היא שם כולל לכמה מחלות שהמשותף לכולן: תכולה נמוכה של המוגלובין בדם או חסר בתאי דם אדומים שיכולים לשאת את ההמוגלובין, מה שגורם לאספקה ירודה של חמצן לרקמות הגוף. זהו המצב ההמטולוגי השכיח ביותר והוא מופיע בכל קבוצות הגילים.

עייפות

עייפות

עייפות היא שם כולל לכמה סוגים של תחושות גופניות, או מנטליות, אשר מעודדות את האדם, או בעל החיים, למתן את פעילותו הפיזית והמנטלית, או להתארגן למעבר למצב של שינה. בדומה לרעב, צמא, בחילה וכיוצא באלה, עייפות היא תחושת אי-נוחות שקשה לאפיין אותה במדויק או למקם את תחושתה באיבר או במקום מסוים בגוף.

מיימת

מיימת

מיימת (Ascites) היא סימן רפואי המבטא הצטברות של נוזלים בחלל הצפק.

יתר לחץ דם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה פרוגרסיבית, שבה יש היצרות של העורקיים הריאתיים, שירמו לעליה בלחץ הדם בעורקים הריאתיים, בוורידים הריאתיים או בנימים שבריאה.

טמפונדה קרדיאלית

טמפונדה קרדיאלית

טמפונדה קרדיאלית (לבבית), היא מצב חירום רפואי הנוצר בעקבות התמלאות החלל שבין שכבות כיס הלב (פריקרד) בנוזל כלשהו שיוצר לחץ על שריר הלב ומונע ממנו להתרפות כראוי. מצב זה עלול להיות קטלני אם הוא איננו מטופל במהירות. הסיבות העיקריות להיווצרות טמפונדה קרדיאלית כוללות מחלה גידולית, דלקת קרום הלב מסיבה לא ידועה (אידיופתית) ואי-ספיקת כליות. טמפונדה יכולה להיווצר גם כתוצאה מדימום לתוך המרווח הפריקרדיאלי לאחר ניתוחי לב, טראומה, או טיפול של חולים הסובלים מדלקת קרום הלב חריף על ידי נוגדי קרישה.

חוט השדרה

חוט השדרה

חוט השדרה או מוח השדרה הוא חלק מרכזי במערכת העצבים של בעלי חוליות. חוט השדרה הוא המשכו של המוח, ומרכיב יחד איתו את מערכת העצבים המרכזית. חוט השדרה הוא צבר של תאי עצב, אשר מחבר את המוח למערכת העצבים ההיקפית.

חום (תסמין)

חום (תסמין)

עליית חוֹם גוף היא תגובת הגנה חיסונית לזיהום ופגיעה ומהווה את אחד מסימני האבחנה הנפוצים ביותר ברפואה. חום גבוה מוגדר כעליית טמפרטורת הגוף מעל לטווח הנורמלי של C°‏ 36.5–37.5, במדידה המתבצעת בפה, או מעל C°‏ 38 במדידה המתבצעת בפי הטבעת. טמפרטורה בטווח של C°‏ 37.3–37.4 נחשבת כחום תת-פיברילי. הסיבות העיקריות לחום הן מחלה זיהומית או התייבשות. בעבר שימש המונח קדחת לציון עלייה דרסטית בחום הגוף, בנוסף לציון שמן של מחלות שונות.

שיגדון

שיגדון

שיגדון היא דלקת מפרקים הנובעת מרמות חומצת שתן גבוהות באופן עקבי בדם, מצב הקרוי "היפר-אוּריצֶמִיַה" (Hyperuricemia). לחומצה זו יש נטייה להתגבש ולשקוע ברקמות רכות. הנזק לחולה נגרם כאשר לאורך שנים מצטברת חומצה זו במפרקים, ואז נוצרת שם דלקת המפרקים, או בכליות, שם היא יוצרת אבנים. מחלה זו נפוצה יחסית בקרב גברים, שם מגיעה התחלואה לשיעורים של כאחוז עד 2.5 אחוזים.

בדיקות מעבדה ובדיקות עזר

במעבדה אנמיה היא ממצא שכיח במיילופיברוזיס ראשונית. כמו כן, בשלבים הראשונים ייתכנו לויקוציטוזיס ותרומבוציטוזיס, אולם בשלבים מאוחרים יותר שכיח למצוא לויקופניה ותרומבוציטופניה. במשטח דם יהיו סממנים אופייניים להמטופויזה מחוץ למח העצם: תאי דם אדומים בצורת טיפה, תאי דם אדומים עם גרעין, מיילוציטים ופרומיילוציטים, ואף מיילובלסטים. בבדיקות הכימיה בדם רמות לקטט דהידרוגנאז ופוספטאז בסיסי יכולות להיות גבוהות. בשל הפיברוזיס במח העצם, קשה להשיג דגימה בביופסיה מן המח, אולם המאפיינים הניכרים בדגימה תוארו לעיל. בצילום רנטגן ניתן לעיתים לראות אוסטאוסקלרוזיס.

גלה עוד נושאים הקשורים לבדיקות מעבדה ובדיקות עזר

לויקוציטוזיס

לויקוציטוזיס

לוֹיְקוֹצִיטוֹזִיס הוא מדד מעבדתי המשקף עלייה בספירת תאי הדם הלבנים בדם מעבר לטווח התקין. העלייה במספר תאי הדם הלבנים נגרמת ברוב המקרים כתוצאה ממצבי דלקת, למשל כתוצאה מזיהום, אך לעיתים היא גם קשורה בסיבות נוספות, בין אם פיזיולוגיות כגון פעילות גופנית, היריון ומצבי דחק אחרים, ובין אם אחרות כגון ממאירויות, במיוחד של תאי הדם הלבנים, ותופעת לוואי של תרופות. נהוג לסווג לויקוציטוזיס לפי סוג תאי הדם הלבנים הנמצאים בעודף: נויטרופיליה, לימפוציטוזיס, מונוציטוזיס, אאוזינופיליה ובאזופיליה.

תרומבוציטוזיס

תרומבוציטוזיס

תרומבוציטוזיס היא רמה גבוהה של טסיות דם.

לויקופניה

לויקופניה

לוֹיְקוֹפֶּנְיָה היא מדד מעבדתי המשקף ירידה בספירת תאי הדם הלבנים בדם אל מתחת לטווח התקין. מצב זה מעלה את הסיכון לזיהום בשל הירידה בתפקודה של מערכת החיסון.

תרומבוציטופניה

תרומבוציטופניה

תרומבוציטופניה היא מצב שבו יש מיעוט טסיות בדם. באופן נורמלי, טסיות הדם אחראיות לתהליך הקרישה של הדם והן מגיעות לאזור כלי הדם הפגוע, נצמדות אליו ונאגרות עד ליצירת קריש דם, בשיתוף עם מערכת קרישת הדם. מספרן של הטסיות בדם נע בין 150,000 עד 450,000 למיקרו-ליטר של דם, כאשר תרומבוציטופניה היא מצב בו מספר טסיות הדם יורד מתחת לנורמה.

לקטט דהידרוגנאז

לקטט דהידרוגנאז

לקטט דהידרוגנאז הוא אנזים המצוי ברקמות רבות בהן: לב, כבד, כליות, ריאות, מוח ועוד. אנזים זה מזרז את ריאקצית חיזור פירובט ללקטט ואת תגובת החמצון ההפוכה. לתגובה זו חשיבות רבה בתהליך הנשימה האנארובית.

פוספטאז

פוספטאז

פוספטאז הוא אנזים המזרז את ריאקציית ההידרוליזה של קבוצת פוספט ממולקולה. ריאקציה זו קרויה גם דהפוספורילציה. לאחר ההידרוליזה של הקשר הפוספואסתרי מתקבל יון פוספט וקבוצת הידרוקסיל חופשית.

ביופסיה

ביופסיה

בִּיּוֹפְּסִיָּה או דְּגִימַת רִקְמָה היא בדיקה רפואית של רקמה או תאים, ואף של איבר שלם - המוצאים מהגוף החי.

צילום רנטגן

צילום רנטגן

צילום רנטגן הוא צילום רדיוגרפי, המתבצע בעזרת קרני רנטגן. עקב כושר החדירה הגבוה של הקרניים נוצר על לוח הצילום שיקוף ברור של עצמים צפופים בלבד כגון עצמות ומתכות, ואילו גופים רכים יותר מאפשרים לקרינה לעבור דרכם כמעט ללא בליעה.

אבחנה

האבחנה של מיילופיברוזיס ראשונית היא אבחנה על בסיס שלילה, מאחר שמיילופיברוזיס יכולה להופיע כתהליך שניוני למחלות אחרות. במיוחד קשה האבחנה בין מיילופיברוזיס ראשונית למחלות המיילופרוליפרטיביות האחרות: פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה ראשונית ולוקמיה מיאלואידית כרונית. נוסף על אלה, ברשימת האבחנה המבדלת נמנות גם: לוקמיה עם תאים שעירים, תסמונת מיילודיספלסטית, היסטופלזמוזיס ושחפת.

גלה עוד נושאים הקשורים לאבחנה

פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה ורה היא מחלה מיילופרוליפרטיבית, בו מח העצם מייצר יותר מדי כדוריות דם אדומות. בנוסף, מחלה זו עלולה לגרום לייצור יתר של כדוריות דם לבנות וטסיות דם.

תרומבוציטמיה ראשונית

תרומבוציטמיה ראשונית

תרומבוציטמיה ראשונית היא הפרעה המטולוגית כרונית המאופיינת בייצור יתר של טסיות דם על ידי מגה-קריוציטים במח העצם. בחלק מן המקרים המחלה יכולה להתקדם ולהחמיר עד כדי לוקמיה מיאלואידית חריפה או מיילופיברוזיס ראשונית. באופן כללי המחלה היא אחת מארבע הפרעות השייכות לקבוצת המחלות המיילופרופילרטיביות.

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית היא סוג של לוקמיה, המאופיינת על ידי התרבות בלתי מבוקרת במספר התאים המיאלואידים במח העצם כתוצאה מפגיעה בתאי גזע, והתפשטות שלהם לדם. מחלה זו מהווה בקירוב כ-20% מכלל הלוקמיות.

שחפת

שחפת

שחפת היא מחלה זיהומית מדבקת, הנגרמת על ידי חיידקים מסוג מיקובקטריום, בדרך כלל חיידקים ממין Mycobacterium tuberculosis. הפגיעה האופיינית לשחפת היא בריאות, אך היא יכולה להשפיע גם על חלקים אחרים בגוף. המחלה נישאת באוויר וההדבקה מאדם לאדם נגרמת באמצעות שיעול של אדם חולה. המחלה נודעת בכינויה – "המוות הלבן".

טיפול

בנובמבר 2011 אישר מנהל המזון והתרופות האמריקאי את התרופה רוקסוליטיניב, מעכב של הקינאזות JAK1 ו-JAK2, כטיפול למיילופיברוזיס ראשונית. אחד המחקרים שעל בסיסם אושרה התרופה הראה כי מתן התרופה הביא תוך 24 שבועות להקטנה של הטחול המוגדל בלמעלה מ-35% ולשיפור בניקוד משוקלל של תסמינים נוספים בלמעלה מ-50% לעומת טיפול באינבו.[1] בשנת 2022 אושרה לשימוש תרופה פקריטיניב.

מלבד טיפול זה, עיקר הטיפולים הניתנים לחולי מיילופיברוזיס ראשונית הם טיפולים להקלת התסמינים ולהפחתת ריבוי תאי הדם הלבנים והטסיות. תרופות כמותרפיות כמו הידרוקסיאוראה, קלדריבין ואינטרפרון אלפא 2b עשויות להפחית את רמת תאי הדם הלבנים והטסיות, ואף להקטין את הטחול המוגדל. גלוקוקורטיקואיד עשויים להקל באנמיה ובתסמינים נוספים. אלופורינול מיועדת לטפל בהיפראוריצמיה ובשיגדון השניוני.

בחולים עם יתר לחץ דם שערי בולט, אנמיה קשה והגדלת טחול שאינה מגיבה להידרוקסיאוראה, כריתת טחול יכולה להועיל. כמו כן, בחולים המתאימים לכך, בעיקר חולים צעירים, השתלת מח עצם מתורם היא הטיפול היחיד כיום שיכול לרפא מן המחלה.

גלה עוד נושאים הקשורים לטיפול

מנהל המזון והתרופות האמריקאי

מנהל המזון והתרופות האמריקאי

מנהל המזון והתרופות האמריקאי הוא גוף ממשלתי הכפוף למחלקת הבריאות ושירותי האנוש של ארצות הברית, המרכז את הפיקוח והרגולציה על מוצרי מזון ותרופות לבני אדם וחיות, מוצרי קוסמטיקה, מכשור רפואי, תוצרי דם מוצרי טבק ומכשירים המקרינים גלים אלקטרו-מגנטיים בארצות הברית. לגוף השפעה בינלאומית ניכרת, ולהחלטותיו משקל רב בהליך אישור מוצרים במדינות רבות.

פקריטיניב

פקריטיניב

פקריטיניב הנמכרת תחת השם Vonjo, היא תרופת מרשם מסוג "מולקולה קטנה ", המיועדת לטיפול במבוגרים הסובלים ממיאלופיברוזיס עם טרומבוציטופניה משמעותית. התרופה פותחה על ידי חברת CITI BIOPHARMA.

אינטרפרון

אינטרפרון

האינטרפרונים הם קבוצה של חלבונים המופרשים מתאים בתגובה לחדירה של וירוסים או גורמים פולשניים אחרים כגון חיידקים, פרזיטים, או בתגובה להפיכת התא לסרטני. האינטרפרונים שייכים למשפחה גדולה של מולקולות סיגנל במערכת החיסון הקרויים ציטוקינים, אשר מווסתים את פעילותה של מערכת החיסון.

גלוקוקורטיקואיד

גלוקוקורטיקואיד

הורמונים גּלוּקוֹקוֹרטִיקוֹאִידִים (Glucocorticoids) הם משפחת הורמונים קורטיקוסטרואידים המופרשים מבלוטת קליפת יותרת הכליה המשפיעים על המטבוליזם בגוף וכמזרזים עלייה של גלוקוז בדם על ידי ניצול שומנים וחלבונים (גלוקונאוגנזה) וכן על יד פירוק גליקוגן מהכבד כדי לסייע לגוף במצבי דחק, אך יחד עם זאת הם מעכבים כניסה של גלוקוז לרקמות שונות. כמו כן יש להורמונים הגלוקוקורטיקאידים השפעה אנטי דלקתית חזקה והם משמשים כתרופה לדלקות למשל אצל חולי אסתמה וחולי פרקים. לדוגמה, קורטיזול הוא גלוקוקורטיקואיד המדכא את מערכת החיסון ומשמש ברפואה לאחר השתלת איברים.

השתלת מח עצם

השתלת מח עצם

השתלת מח עצם הוא תהליך בו מושתלים תאי גזע המטופויאטיים, שמקורם ממח העצם, איסוף מדם פריפריאלי או מחבל הטבור. השתלת מח עצם יכולה להיות אוטולוגית, שזו השתלה בה משתמשים תאי מח העצם של האדם עצמו, השתלת מח עצם אלוגנאית, בה מקור השתל הוא מתורם וכן השתלת מח עצם סינגנאית, מתאום זהה של המטופל, שבמקרה זה ההרכב הגנטי של השתל זהה לזה של המקבל.

סיבוכים וסכות

השרידות החציונית במיילופיברוזיס ראשונית לא מדויקת ומשתנה מאדם לאדם אורך החיים יכול להיות מספר שנים בודדות או דו ספרתי. ההישרדות תלויה גם בסוג הגן שעבר מוטציה וגם בתסמינים נוספים מספר גורמי סיכון נצפו כמנבאים סכות גרועה יותר לחולים במחלה: גיל מעל 65, תסמינים היפרקטבוליים של הזעות לילה וירידה במשקל, אנמיה ברמת המוגלובין נמוכה מ-10 ג'/ד"ל, ספירת תאי דם לבנים גבוהה מ-25 אלף למיקרוליטר ואחוז בלסטים בדם גבוה מ-10%. ככל שמספר גורמי הסיכון בחולה גבוה יותר, כך השרידות נמוכה יותר. כמו כן, חולים עם שינויים כרומוזומליים הם בעלי סכות גרועה יותר. ב-10%–20% מהחולים מתפתחת לוקמיה מיאלואידית חריפה העמידה לרוב לטיפול.

לקריאה נוספת

  • Jerry L. Spivak, Polycythemia Vera and Other Myeloproliferative Diseases, Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, McGraw-Hill Companies, 2012, Vol. 1 pp. 898-904

מקור: "מיילופיברוזיס ראשונית", ויקיפדיה האנציקלופדיה החופשית, (2023, January 25th), https://he.wikipedia.org/wiki/מיילופיברוזיס_ראשונית.

נהנים מ Wikiz?

נהנים מ Wikiz?

הורידו את הפלאגין החינמי שלנו!

קישורים חיצוניים
הערות שוליים
  1. ^ Ruben A. Mesa, Uma Yasothan, Peter Kirkpatrick, Ruxolitinib, Nature Reviews Drug Discovery, 2012 Feb 1;11(2):103-4

The content of this page is based on the Wikipedia article written by contributors..
The text is available under the Creative Commons Attribution-ShareAlike Licence & the media files are available under their respective licenses; additional terms may apply.
By using this site, you agree to the Terms of Use & Privacy Policy.
Wikipedia® is a registered trademark of the Wikimedia Foundation, Inc., a non-profit organization & is not affiliated to WikiZ.com.